ΦΟΡΟΥΜ

Εορτολόγιο

Συνδεδεμένοι

Έχουμε 65 επισκέπτες συνδεδεμένους

Η Σ.Σ.Α.Σ.

gif

Ημερίδα 9-2-2019

Για την παρουσίαση του κ. Α. Πουλτίδη πατήστε ΕΔΩ

Για την παρουσίαση του Γ. Κορωνιώτη πατήστε ΕΔΩ

Για την παρουσίαση του κ. Γ. Μαμπλέκου πατήστε ΕΔΩ

 

Φωτογραφίες

  • krat_ygeias078.jpg
  • 2_81.jpg
  • milkas069.jpg
  • 171036.jpg
  • papag005.jpg
  • liam1.jpg
  • rev031.jpg
  • VOLOU.jpg
  • ssas2231.jpg
  • punks008.jpg
  • ratsikas005.jpg
  • 3255.jpg
  • liam6.jpg
  • 80119.jpg
  • SASSAS.jpg
  • apofork1.jpg
  • V_D.jpg
  • ethelontismos010.jpg
  • raixen002.jpg
  • eaas_proskl.jpg
Πρωτοπαθή κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος PDF Εκτύπωση E-mail
Βιβλίο Μελών - Άρθρα Μελών
Συντάχθηκε απο τον/την Σακοράφας Γεώργιος   
Πέμπτη, 06 Φεβρουάριος 2014 16:28

 

Γεώργιος Χαρ. Σακοράφας

Συντονιστής Διευθυντής- Χειρουργός

Α.Ο.Ν.Α. ΑΓΙΟΣ ΣΑΒΒΑΣ

Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από κακόβουλη χρήση. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε την Javascript για να τη δείτε.

 

Τα πρωτοπαθή κυστικά νεοπλάσματα του παγκρέατος (ΠΚΝΠ) απασχολούν τα τελευταία χρόνια έντονα την χειρουργική κοινότητα κυρίως λόγω της αυξημένης συχνότητας διάγνωσης, που είναι αποτέλεσμα της ευρείας χρήσης των σύγχρονων απεικονιστικών μεθόδων για τη διερεύνηση συμπτωμάτων από την κοιλία. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει επίσης η διαφορετική βιολογική συμπεριφορά των ΠΚΝΠ, που αποτελούν μία ετερογενή ομάδα νεοπλασμάτων, πράγμα που δημιουργεί την ανάγκη για προσεκτική επιλογή των ασθενών για συντηρητική ή χειρουργική αντιμετώπιση. Τα ΠΚΝΠ αντιπροσωπεύουν ποσοστό 10 – 15 % των κυστικών βλαβών του παγκρέατος και 1 % των βλαβών του παγκρέατος συνολικά.

            Στα ΠΚΝΠ περιλαμβάνονται τα εξής νεοπλάσματα:

-         Ορώδη κυστικά νεοπλάσματα (OKN)

-         Βλεννώδη κυστικά νεοπλάσματα (ΒΚΝ)

-         Ενδοπορικά θηλώδη βλεννοπαραγωγά νεοπλάσματα (ΕΘΒΝ)

-         Άλλα σπανιότερα κυστικά νεοπλάσματα (δεν θα αναφερθούμε)

 

Η βασική διαφορά όσον αφορά τη βιολογική συμπεριφορά μεταξύ των παραπάνω ΠΚΝΠ είναι ότι τα ΟΚΝ είναι πάντα καλοήθη, ενώ τα ΒΚΝ και τα ΕΘΒΝ έχουν κακόηθες δυναμικό.

 

Τα ΟΚΝ αντιστοιχούν στο 15 – 30 % του συνόλου των ΠΚΝΠ, διαγιγνώσκονται συχνότερα σε γυναίκες (65 %), με μέση ηλικία τα 62 έτη και μέσο μέγεθος κατά τη διάγνωση τα 7 cm. Συνηθέστερη (> 50 %) εντόπιση είναι η κεφαλή του παγκρέατος. Μακροσκοπικά έχουν σπογγώδη υφή, αποτελούμενα από μικρές (< 2 cm) κύστεις, με λεπτό τοίχωμα που διαχωρίζεται εύκολα από τους πέριξ ιστούς και περιέχουν υγρό χωρίς βλέννη. Μικροσκοπικά αποτελούνται από απλό μονόστιβο κυβοειδές επιθήλιο με πλούσιο περιεχόμενο σε γλυκαγόνο, με στρογγυλούς πυρήνες και καθαρό κυτταρόπλασμα χωρίς ατυπίες ή δυσπλασίες. Το στρώμα τους αποτελείται από αγγειοβριθή ινώδη συνδετικό ιστό, συχνά με αποτιτάνωση (που δημιουργεί την χαρακτηριστική κεντρική ουλή στην απεικόνιση). Τα ΟΚΝ αναπτύσσονται από τα κεντρολοβιακά κύτταρα του παγκρέατος (δεν υπάρχει σχέση με τα κύτταρα των πόρων του παγκρέατος).

Τα ΒΚΝ αντιστοιχούν στο 50 % των ΠΚΝΠ, διαγιγνώσκονται σχεδόν πάντα σε γυναίκες (> 95 %), μέσης ηλικίας 55 ετών, με συνηθέστερη εντόπιση το σώμα – ουρά του παγκρέατος (75 %) και με μέση διάμετρο κατά τη διάγνωση τα 5 cm. Τα ΒΚΝ αποτελούν μεγάλα κυστικά μορφώματα με κύστεις (συνήθως < 6 στον αριθμό, ενίοτε και ένα) διαμέτρου άνω των 2 cm (και ενίοτε μέχρι και 25 cm) που δεν επικοινωνούν με τον παγκρεατικό πόρο. Συχνά υπάρχουν εντός αυτών διαφραγμάτια και έκκεντρο συμπαγές στοιχείο, ενώ χαρακτηριστική είναι η απουσία φλεγμονώδους αντίδρασης γύρω από την βλάβη. Σε περίπτωση ύπαρξης κακοήθους εξαλλαγής στο ΒΚΝ μπορεί να παρατηρηθεί διήθηση των πέριξη ιστών. Μικροσκοπικά τα ΒΚΝ καλύπτονται από μονόστιβο κυλινδρικό επιθήλιο, πιθανόν με βλεννώδεις προσεκβολές, που παράγει βλέννα. Στο επιθήλιο αυτό είναι πιθανόν να παρατηρηθεί η ύπαρξη ενός ‘φάσματος’ δυσπλαστικών αλλοιώσεων, που εκτείνονται από την απλή ατυπία/δυσπλασία μέχρι την ύπαρξη διηθητικού καρκινώματος. Χαρακτηριστική επίσης είναι η πιθανή εμφάνιση εστιών νεκρώσεως του βλεννογόνου, με απόπτωση του επιθηλίου, προφανώς ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης βλέννης, πράγμα που έχει σαν αποτέλεσμα την ύπαρξη ασυνέχειας του επιθηλίου. Πολύ χαρακτηριστική των ΒΚΝ είναι η ύπαρξη ωοθηκικού στρώματος, που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαφοροδιάγνωση των ΒΚΝ από τα ΕΘΒΝ του παγκρέατος

Τα ΕΘΒΝ ευθύνονται για το 20 – 25 % των παγκρεατεκτομών σε μεγάλα κέντρα παγκρεατικής χειρουργικής (Mayo Clinic, Johns Hopkins, MGH). Διαγιγνώσκονται συχνότερα σε άρρενες μεγαλύτερης ηλικίας σε σχέση με τα ΟΚΝ και τα ΒΚΝ (~ 65 έτη). Τα ΕΘΒΝ αναπτύσσονται από κύτταρα του παγκρεατικού πόρου ή των κλάδων του και χαρακτηρίζονται από ενδοπορική υπερπλασία των νεοπλασματικών βλεννωδών κυττάρων, με δημιουργία θηλωματωδών προσεκβολών, κυστική διάταση του παγκρεατικού πόρου ή των κλάδων του, παραγωγή μεγάλης ποσότητας βλέννης εντός των πόρων και ενίοτε (~ 30 %) προβολή βλέννης στο φύμα του Vater. Οι νεοπλασματικές αλλοιώσεις του επιθηλίου συχνά είναι διάχυτες και αφορούν όλο το βλεννογόνο του παγκρεατικού πόρου (από απλή ατυπία/δυσπλασία μέχρι διηθητικό νεόπλασμα). Τα ΕΘΒΝ διακρίνονται σε νόσο με προσβολή (διάχυτη ή εντοπισμένη) του μείζονα παγκρεατικού πόρου (που παρουσιάζει διάταση > 10 mm), σε νόσο με προσβολή κλάδων του παγκρεατικού πόρου (υπό τη μορφή βλεννώδους κύστης που επικοινωνεί με τον παγκρεατικό πόρο χωρίς όμως διάταση του μείζονα παγκρεατικού πόρου) και στη μικτού τύπου νόσο (προσβολή και του μείζονα παγκρεατικού πόρου και των κλάδων του). H πιθανότητα ύπαρξης κακοήθειας είναι 25 % στα ΕΘΒΝ με προσβολή κλάδων του παγκρεατικού πόρου και 70 % στα ΕΘΒΝ με προσβολή του μείζονος παγκρεατικού πόρου. Τα ΕΘΒΝ με προσβολή κλάδων του παγκρεατικού πόρου θεωρούνται πρωιμότερη μορφή της νόσου, έχουν καλύτερη πρόγνωση και είναι (σε ποσοστό μέχρι και 30 %) πολυεστιακά.

 

Τα ΠΚΝΠ είναι συχνά (40-75 %) ασυμπτωματικά και η διάγνωσή τους τίθεται τυχαία στα πλαίσια του απεικονιστικού ελέγχου στον οποίο υποβάλλονται οι ασθενείς για τη διερεύνηση διαφόρων κοιλιακών ενοχλημάτων. Πιθανά συμπτώματα είναι ο ασαφής κοιλιακός πόνος, το αίσθημα πληρότητας, ενώ σπανιότερα μπορεί να παρατηρηθεί ίκτερος, ανορεξία και απώλεια βάρους και κακουχία. Συμπτώματα παρατηρούνται συχνότερα στα ΒΚΝ σε σχέση με τα ΟΚΝ, και η ύπαρξή τους ενισχύει την πιθανότητα κακοήθειας, η απουσία τους όμως δεν μπορεί να αποκλείσει την πιθανότητα αυτή. Τα ΕΘΒΝ είναι σε ποσοστό 20 % ασυμπτωματικά (κυρίως τα ΕΘΒΝ με προσβολή των κλάδων). Κλινικές εκδηλώσεις παρατηρούνται σε ποσοστό 80 % και περιλαμβάνουν ασαφή κοιλιακό πόνο, απώλεια βάρους, και εικόνα υποτροπιάζουσας ή χρόνιας παγκρεατίτιδας. Επί υπάρξεως κακοήθειας στα ΕΘΒΝ η κλινική εικόνα μπορεί να είναι ανάλογη εκείνης του καρκίνου του παγκρέατος.

 

Η διαγνωστική διερεύνηση των ΠΚΝΠ περιλαμβάνει τις σύγχρονες απεικονιστικές μεθόδους (US, CT, MRI), την ERCP/ MRCP, το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα συνήθως σε συνδυασμό με FNA.

 

H ακτινοειδής κεντρική ουλή αποτελεί χαρακτηριστικό απεικονιστικό εύρημα των ΟΚΝ, που χαρακτηρίζονται από την ύπαρξη πολλαπλών μικρών κύστεων. Τα ΒΚΝ έχουν χαρακτηριστική μακροκυστική/ολιγοκυστική εμφάνιση στην απεικόνιση, ενώ μπορεί να παρατηρηθούν χαρακτηριστικές θηλώδεις προσεκβολές ή διαφραγμάτια και περιφερικές αποτιτανώσεις (20 %) στην περιφέρεια (εν είδει κελύφους αυγού). Τα ΕΘΒΝ χαρακτηρίζονται από κυστική διάταση του μείζονα παγκρεατικού πόρου ή των κλάδων του, ενίοτε με τοιχωματικά οζίδια ή συσσώρευση βλέννης.

Το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) προσφέρει την δυνατότητα λεπτομερούς απεικόνισης του παγκρέατος και λήψης υλικού για κυτταρολογική και βιοχημική εξέταση. Χαρακτηριστική στα ΒΚΝ και στα ΕΘΒΝ είναι η αυξημένη συγκέντρωση CEA, η ύπαρξη βλέννας και το αυξημένο ιξώδες στο υλικό της αναρρόφησης, ενώ τα ΕΘΒΝ χαρακτηρίζονται επίσης από αυξημένη συγκέντρωση αμυλάσης στο υλικό της FNA.

 

H θεραπεία των ΟΚΝ με βάση την καλοήθη βιολογική τους συμπεριφορά θα μπορούσε να είναι συντηρητική (στην πλειονότητα των περιπτώσεων). Χειρουργική αντιμετώπιση ενδείκνυται όταν υπάρχουν συμπτώματα, όταν το μέγεθός τους είναι > 4 cm και όταν υπάρχει αβεβαιότητα όσον αφορά την προεγχειρητική διάγνωση.

Τα ΒΚΝ θα πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Ειδικά στα μικρά (< 3cm) θα μπορούσε να επιλεγεί η συντηρητική αντιμετώπιση (με προσεκτική παρακολούθηση του ασθενούς), σε αυτή όμως της περίπτωση θα πρέπει να γίνει αποδεκτή η μικρή πιθανότητα να διαφύγει ένα τυχόν διηθητικό καρκίνωμα.

Τα ΒΚΝΠ θα πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Η συντηρητική θεραπεία θα μπορούσε να εφαρμοσθεί σε επιλεγμένους ασθενείς (όπως π.χ. ασυμπτωματικοί ασθενείς με μικρά < 3cm EΘΒΝ με προσβολή των κλάδων του πόρου, χωρίς τοιχωματικά οζίδια). Στα ΕΘΒΝ με προσβολή του μείζονος θωρακικού πόρου το είδος της παγκρεατεκτομής εξαρτάται από την ανατομική εντόπιση της νόσου (συνήθως γίνεται κεφαλική, σπανιότερα περιφερική, και σπανιότατα ολική). Κατά την παγκρεατεκτομή θα πρέπει να γίνεται αξιολόγηση των ορίων εκτομής (με ταχεία βιοψία): αν είναι θετική θα πρέπει να γίνεται περαιτέρω εκτομή, ενώ αν η ταχεία παραμείνει θετική μετά από δύο περαιτέρω εκτομές θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο ολικής παγκρεατεκτομής (που πάντως συνοδεύεται από σημαντική απώτερη νοσηρότητα). Στα ΕΘΒΝ με προσβολή κλάδων του παγκρεατικού πόρου το είδος της παγκρεατεκτομής θα εξαρτηθεί από την εντόπιση της βλάβης, ενώ στην πολυεστιακή μορφή της νόσου πιθανόν να απαιτηθεί ολική παγκρεατεκτομή. Οι εκτεταμένοι λεμφαδενικοί καθαρισμοί δεν έχουν θέση στην αντιμετώπιση των ΠΚΝΠ.

Τελευταία Ενημέρωση στις Πέμπτη, 06 Φεβρουάριος 2014 16:28
 

Επίκαιρα

ΓΚΟΛΑΝΤΙΕΣ